โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS โรคร้ายที่ควรรู้จัก

“โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS” คำว่า ALS ย่อมาจาก Amyotrophic Lateral Sclerosis ซึ่งไม่ใช่โรคของกล้ามเนื้อโดยตรง แต่เป็นความผิดปกติของเซลล์ประสาทที่ควบคุมกล้ามเนื้อในไขสันหลัง และส่งผลให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงตามมา ตามปกติเซลล์เหล่านี้จะทำงานสั่งการกล้ามเนื้อตามปกติในไขสันหลัง แต่มีความเสื่อมที่ทำให้เซลล์ไม่ทำงาน และหมดอายุขัยไปก่อนเวลาที่ควรจะเป็น ทำให้กล้ามเนื้อที่ต้องทำตามคำสั่งของเซลล์ประสาทไขสันหลังทำงานไม่ได้ และค่อยๆ ลีบลงเนื่องจากไม่ได้ใช้งาน

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงมีหลายชนิด ไม่ใช่กล้ามเนื้ออ่อนแรงทุกประเภท คือโรค ALS

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS

ณ ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุการเกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่แท้จริง รู้เพียงว่ามีโปรตีนบางอย่างสะสมในเซลล์ประสาทที่ทำให้เซลล์เกิดความผิดปกติ เสื่อมและตายไปก่อนเวลาอันควร และมีผู้ป่วยจำนวนหนึ่งซึ่งเป็นส่วนน้อยที่เกิดโรคจากความผิดปกติของพันธุกรรม แต่อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักไม่ได้เกิดโรคจากพันธุกรรม

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS นี้ เป็นโรคที่ไม่มีปัจจัยเสี่ยงที่ก่อให้เกิดโรคโดยเฉพาะ ณ ปัจจุบันยังไม่มีข้อมูลทางการแพทย์ที่สามารถยืนยันได้ว่า การนอนน้อย การกินอาหารบางชนิด หรือการกระทำอย่างใดอย่างหนึ่ง เป็นปัจจัยเสี่ยงของการเกิดโรค ALS

อาการ โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

ผู้ป่วยโรค ALS มักจะมาด้วยอาการเริ่มต้น คือ อาการอ่อนแรง และการฝ่อของกล้ามเนื้อของแขนหรือขา โดยเริ่มทีละข้าง เช่น เริ่มที่มือซ้าย ลามไปที่ต้นแขนซ้าย หรือเริ่มต้นที่ขาขวา ก็มักจะเริ่มที่ข้อเท้ากระดกไม่ขึ้น เดินแล้วขาลาก ต่อมา ก็จะเริ่มยกขาข้างนั้นไม่ขึ้น พออ่อนแรงในระยะหนึ่ง กล้ามเนื้อก็จะเริ่มลีบชัดเจนขึ้น บางคนมีอาการกล้ามเนื้อกระตุกพลิ้วไหวหรือ Fasciculation

นอกจากนี้ เมื่อตัวโรคดำเนินต่อไปถึงจุดหนึ่ง โรคสามารถส่งผลต่อกล้ามเนื้อการพูด การกลืนและการหายใจ หรือในบางกรณีสามารถพบผู้ป่วยบางรายที่จะมีอาการเริ่มต้นจากกล้ามเนื้อส่วนนี้ คือ พูดไม่ชัด กลืนลำบาก แล้วจึงดำเนินไปที่แขนหรือขา และเมื่อโรคดำเนินมาถึงระยะหนึ่ง ผู้ป่วยโรค ALS จะมีอาการอ่อนแรงทั้งร่างกายได้ โรคนี้มักพบได้ในผู้ป่วยอายุประมาณตั้งแต่ 50 ปีขึ้นไป และในส่วนน้อยสามารถพบในคนที่อายุน้อยกว่า

การวินิจฉัย โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

แพทย์สามารถวินิจฉัยโรคโดยการซักประวัติและการตรวจร่างกายที่เข้าได้กับตัวโรค โดยปกติแล้ว โรคนี้จะได้รับการตรวจโดยแพทย์ สาขาประสาทวิทยา เนื่องจากการตรวจมีความซับซ้อนพอสมควร คือ มีทั้งอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง กล้ามเนื้อพลิ้ว กล้ามเนื้อเกร็ง และมีการเคาะรีเฟล็กซ์แล้วไวกว่าปกติ

เมื่อตรวจร่างกายแล้ว มีอาการที่เข้าข่ายสงสัยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS การส่งตรวจที่ช่วยยืนยันการวินิจฉัยโรค คือ การตรวจกล้ามเนื้อและเส้นประสาทด้วยไฟฟ้า หรือ EMG ซึ่งเป็นการตรวจที่ช่วยยืนยันว่าเป็นโรคนี้ อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยโรคนี้ ถือว่าเป็นโรคที่ค่อนข้างซับซ้อน ควรได้รับการยืนยันโดยแพทย์เฉพาะทาง

อันตรายและภาวะแทรกซ้อน ภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรง

อันตรายและภาวะแทรกซ้อนของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ที่น่ากังวลมากที่สุด คือ การอ่อนแรงของกล้ามเนื้อการหายใจ หากกล้ามเนื้อส่วนนี้อ่อนแรงลง ก็จะส่งให้ผู้ป่วยมีอาการทางระบบหายใจ จนอาจจะถึงขั้นไม่สามารถหายใจเองได้ โดยผู้ป่วยที่มีอาการของระบบหายใจมักจะมีปัญหาเรื่องการกลืนไปพร้อมๆ กัน ทำให้เกิดการสำลักเวลากินน้ำและอาหาร โดยอาการนี้จะทำให้ผู้ป่วยก็มีโอกาสติดเชื้อลงปอดจากการสำลัก และมีความเสี่ยงที่จะเสียชีวิตได้ หรือกรณีที่อาการอ่อนแรงที่ส่งผลให้เดินได้ไม่เหมือนปกติ ผู้ป่วยก็มีโอกาสที่จะล้ม กระดูกหัก และมีโอกาสฟื้นตัวที่ช้ากว่าคนทั่วไป

การรักษา โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS เป็นโรคที่ยังไม่มียารักษาให้หายขาดได้ ณ ปัจจุบัน มียาแพทย์แผนปัจจุบันที่มีการศึกษาว่าสามารถช่วยชะลอตัวโรคให้ช้าลงได้เล็กน้อย โดยยามีอยู่สองแบบคือ ยากิน และยาทางหลอดเลือดดำ ถึงกระนั้นก็ตาม ยาทั้งสองชนิด ยังไม่สามารถรักษาโรค ALS ให้หายขาดได้ การรักษาหลักจึงเป็นการดูแลให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดี และลด

ภาวะแทรกซ้อน ดังนี้

1. ผู้ป่วยที่มีอาการอ่อนแรงของแขนหรือขา การแนะนำการออกกำลังกายแบบเบา สามารถช่วยพยุงให้กล้ามเนื้อเสื่อมช้าลง แต่ไม่แนะนำให้ออกกำลังกายแบบหนัก หรือหักโหมเกินไป

2. ผู้ป่วยที่มีอาการเดินลำบากจากข้อเท้าตก การปรึกษาแพทย์เวชศาสตร์ฟื้นฟู เพื่อพิจารณาการใส่กายอุปกรณ์ช่วยพยุงข้อเท้าและเท้า หรือ AFO สามารถช่วยให้ผู้ป่วยสามารถเดินได้คล่องขึ้น ลดโอกาสการเกิดอุบัติเหตุ ลื่นล้มได้

3. ผู้ป่วยที่มีปัญหาเรื่องการสื่อสาร พูดไม่ชัด แพทย์ก็จะเข้ามาดูว่าจะช่วยเหลือได้อย่างไรบ้าง เช่น ให้เขียนหรือใช้แป้นพิมพ์ เพื่อให้ผู้ป่วยสามารถสื่อสารกับญาติ หรือคนรอบข้างได้

4. ผู้ป่วยที่มีปัญหาเรื่องแผลกดทับ ก็ช่วยดูเรื่องของแผลให้ดีขึ้น ลดการติดเชื้อที่สามารถเข้าสู่กระแสเลือด

5. การป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากการกลืนลำบาก การสำลักอาหาร โดยการใส่สายอาหารทางหน้าท้อง หรือทางจมูก เพื่อทำให้ไม่ต้องฝืนกินอาหารทางปาก โอกาสสำลักก็น้อยลง โอกาสติดเชื้อจากการสำลักก็จะน้อยลงตาม

6. อาการทางระบบทางเดินหายใจ โดยผู้ป่วยกลุ่มนี้ ถ้ามีอาการมากถึงระดับหนึ่ง อาจจะต้องใช้เครื่องช่วย ซึ่งต้องพิจารณาเป็นรายๆ ไป ว่าเหมาะกับเครื่องช่วยหายใจแบบใด ซึ่งมีการศึกษาว่า การใช้เครื่องช่วยหายใจเป่าลมแบบหน้ากาก (Bipap หรือ NIV) ช่วยทำให้ผู้ป่วยมีอายุที่ยืนยาว และมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้นได้จริง ผู้ป่วยบางส่วนมีอาการทางระบบหายใจระดับรุนแรงขึ้น จำเป็นใช่เครื่องช่วยหายใจ แบบต้องใส่ท่อช่วยหายใจทางปาก หรือผ่านทางการเจาะคอ

7. ในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงระดับหนึ่งเช่น ผู้ป่วยที่จำเป็นต้องใช้ท่อช่วยหายใจ โดยผู้ป่วยจำนวนหนึ่งตัดสินใจไม่ใส่ท่อช่วยหายใจตั้งแต่เนิ่นๆ ซึ่งถือเป็นหัตถการที่ช่วยยืดอายุขัย แต่แลกกับความทรมานที่ต้องใช้เครื่องช่วยหายใจผ่านท่อตลอดชีวิตที่เหลืออยู่ ดังนั้นก่อนที่ผู้ป่วยจะมีอาการรุนแรงถึงระดับนั้น แพทย์ผู้ดูแลจะให้คำแนะนำถึงตัวโรค รวมถึงการวางแผนว่า ถ้าโรคดำเนินไปถึงระยะหนึ่งแล้วนั้น ตัวผู้ป่วยเอง ต้องการแบบใด ส่วนนี้หมอถือว่าเป็นส่วนที่สำคัญมากส่วนหนึ่งในการดูแลรักษาผู้ป่วยโรค ALS โดยคนทั่วไปอาจจะลืมจุดนี้ไป ผู้ป่วยบางคนกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั้งตัว ติดเตียง และยังต้องต่อเครื่องช่วยหายใจ24 ชั่วโมงด้วย ซึ่งผู้ป่วยบางคนไม่ต้องการมีคุณภาพชีวิตแบบนี้ หมอที่ดูแลก็จะแนะนำเรื่องการดูแลแบบประคับประคอง ก่อนที่จะให้ถึงจุดที่เปลี่ยนอะไรไม่ได้แล้ว

คำแนะนำเพิ่มเติมอื่น ๆ

1. หากใครที่มีอาการอ่อนแรง อย่าเพิ่งตระหนกกลัว โรค ALS ไม่ใช่โรคที่พบเจอบ่อย ควรไปพบปรึกษาแพทย์สาขาประสาทวิทยา เพื่อประเมินอย่างละเอียด

2. หากตรวจพบว่าเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS จริงๆ ควรดูแลเพื่อให้กล้ามเนื้อแข็งแรง และอยู่กับเราได้นานที่สุด เช่น การออกกำลังกายเบา ๆ

3. ปรับภูมิทัศน์ภายในบ้านให้เอื้อต่อการใช้งานของคนไข้ เช่น ราวจับ เพื่อป้องกันการหกล้ม

4. หมออยากฝากถึงผู้ป่วยทุกคนว่า ถึงแม้ว่ากายจะป่วย แต่ใจเราไม่ป่วยได้

@@@@@@@

แหล่งข้อมูล

อ.พญ.ธนนันท์ ธรรมมงคลชัย สาขาประสาทวิทยา ภาควิชาอายุรศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลรามาธิบดี มหาวิทยาลัยมหิดล

อ่านคอลัมน์ "ศุกร์สุขภาพ" เพิ่มเติม